Il a vaincu la leucémie. Mais alors, mystérieusement, les choses se sont devenues vraiment dramatiques. (démence et maladie de Lyme)

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Il a vaincu la leucémie. Mais alors, mystérieusement, les choses se sont devenues vraiment dramatiques. (démence et maladie de Lyme).

Richard McGhee et sa famille ont cru que le pire était derrière eux.

McGhee, un officier à la retraite de la « Defense Intelligence Agency » qui vit près d'Annapolis, avait passé six mois à lutter contre uine leucémie dans le cadre d'un essai clinique au MD Anderson Cancer Center à Houston.
La chimiothérapie expérimentale, avait travaillé de façon spectaculaire, entraînant une rémission complète. Mais moins de neuf mois après son traitement, McGhee s’est brusquement effondré.

Il est devenu déprimé, confus et délirant – et même enfantin - un contraste discordant avec le la personne hautement compétente qu'il avait été. Il a développé des tremblements des bras, avait du mal à marcher et est devenu incontinent.

«Je suis vraiment une loque», a-t-il dit.

[Il ne pouvait pas manger, boire ou travailler. Et les médecins ne pouvaient pas expliquer sa douleur brûlante.]

Les médecins ont soupçonné qu'il avait développé une démence rapidement progressive et mortelle, peut-être une forme particulièrement agressive de la maladie d'Alzheimer.
Si tel était le cas, sa durée de vie serait mesurée en mois.

Heureusement, la cause du déclin précipité de McGhee s’avéré être beaucoup plus traitable - et prosaïque - que les médecins ne le craignaient initialement.

La leucémie de Richard McGhee est entré en rémission complète après chimiothérapie expérimentale. Mais ensuite, il a été frappé par une autre maladie, dont il a maintenant entièrement récupéré.

"C’est vraiment un plaisir de voir quelqu'un aller mieux aussi rapidement», a déclaré Michael A. Williams, professeur de neurologie et de neurochirurgie à l'Université de Washington School of Medicine à Seattle. Jusqu'à récemment, le Pr Williams a été affilié au Sinaï Hospital de Baltimore, où il a traité McGhee en 2010. «Ce fut simplement un diagnostic dans l’attente d'être fait."

McGhee n’en est pas si sûr. Il se demande ce qui aurait pu lui arriver si le Pr Williams n’avait pas ordonné un test qui a été essentiel pour découvrir la raison de sa détérioration dramatique et de son comportement bizarre.

"C’est arrivé très vite", a rappelé le seul enfant de McGhee, Melinda, un entrepreneur Département de la Défense qui vit dans le nord de la Virginie. En Juillet 2010, elle a passé une semaine à la maison de ses parents tandis que les parents ont visité de l'Arizona.

Peu après leur départ, le comportement de son père a changé de façon marquée. Il a commencé à écrire des notes bizarres qu'il a apposées sur la porte du réfrigérateur. Quand il n'a pas aimé ce que sa femme avait fait pour dîner un soir, il a laissé une note sur la table qui a dit: «Ne pas faire cela à nouveau."

"Nous avons pensé que -peut-être- il était en colère" Melinda a-t-elle rappelé, ajoutant que sa mère et elle avaient d’abord haussé les épaules.

McGhee se souvient d'un sentiment d'épuisement écrasant. "Je voulais juste dormir tout le temps», dit-il.

Durant l'après-midi la fièvre quotidienne était rapportée à une réaction débilitante à la chimiothérapie, un regard interprétatif sur des cas de mystère médical complexe.

En quelques jours, dit Melinda McGhee, son père a commencé à agir «comme un enfant de 2 ans." Il était de mauvaise humeur. Il ne pouvait pas se rappeler pourquoi il était allé dans une pièce ou qu'il ce qu’il venait de manger. Il confondait le jour et la nuit.

"Il était effrayant," se souvient-elle. "Il avait envie de conduire, et nous avons dû cacher les clés de la voiture." Elle a commencé à passer autant de temps que possible avec ses parents. Sa mère, née au Japon, ne conduisait pas et ne parlait pas bien l'anglais. C’était donc leur fille qui communiquait avec les médecins, a conduit ses parents aux rendez-vous médicaux, et a agi comme « avocat » de son père, en essayant avec sa mère de comprendre ce qui se passait.

À la fin de Juillet, il a été escorté par sa femme et sa fille -parce qu'il était trop faible pour se tenir debout et sans aide-, dans le bureau de son interniste.

Alarmé par son état, l'interniste - qui avait vu McGhee le mois précédent pour une infection des sinus - l'a envoyé directement à une salle d'urgence locale.

Un scanner a été effectué pour rechercher une blessure de la tête ou un accident vasculaire cérébral, avec une IRM du cerveau. Sur la base de ses symptômes, les médecins ont soupçonné qu'il pourrait y avoir une hydrocéphalie à pression normale, avec une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau, qui provoquerait la confusion et des problèmes de mouvement et pouvant imiter une démence.

L'interniste, qui avait commandé de nombreux tests sanguins, a trouvé peu de chose significative. Parce que l'hydrocéphalie est d’une probabilité élevée sur la liste des diagnostics possibles, McGhee a été renvoyé au Pr Williams, qui était alors directeur du centre de l’hydrocéphalie au Sinaï Hospital.

Williams, qui a vu McGhee à la mi-Août, a noté que son IRM a montré une atrophie dans certaines régions du cerveau suggestive de démence. L'hydrocéphalie est restée une possibilité, mais une forme de démence rapidement évolutive, en particulier la maladie de Creutzfeldt-Jakob, semblait plus probable.

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie neurologique rare, dévastatrice qui frappe généralement des personnes entre 60 à 65 ans. Environ 300 cas sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis. Peu de victimes vivent plus longtemps qu'un an après l'apparition des symptômes, qui incluent la détérioration rapide de la mémoire, du jugement et de la coordination.

La maladie se produit lorsque la structure normale de la protéine prion, qui se trouve dans tout le corps, tourne mal, et entraîne la destruction des cellules du cerveau. Les scientifiques ne savent pas pourquoi ce processus se produit, et aucun traitement n'a été trouvé pour retarder la maladie. (Une forme variante de celui-ci, connue sous le nom de «maladie de la vache folle», a eu lieu en Angleterre dans les années 1990, probablement en raison de la consommation des animaux malades. La forme classique, la forme dominante de la MCJ ne sont pas liées à la viande.)

«J'ai vu des patients [avec Creutzfeldt-Jakob] et il cela peut en effet aller aussi vite", a déclaré Williams sur le déclin précipité de McGhee. D'autres possibilités, pensait-il, incluant la démence fronto-temporale, une maladie qui détruit les lobes frontaux et temporaux du cerveau, qui régissent la personnalité et la langue, et sont rapidement progressives vers la maladie d'Alzheimer. L’Hydrocéphalie semblait moins susceptible d’exister pour le Pr Williams: McGhee manquait de quelques-uns des signes neurologiques révélateurs, et les tremblements dans ses bras et les jambes n’étaient pas typique de celle-ci.

Mais il n'y avait aucun doute : McGhee était confus et désorienté. Il ne pouvait pas épeler les mots en arrière ou effectuer des «7 séries» - compter à rebours à partir de 100 par soustraction de 7 - tâches qui font partie d'un examen de l'état mental et aurait été facile pour lui quelques semaines plus tôt. Il ne savait pas la date - ou même l'année en cours.

Craignant que le cancer de McGhee ait récidivé, Williams a ordonné une nouvelle série de tests. Il a également prévu une ponction lombaire pour vérifier l'infection et un EEG pour écarter un trouble épileptique.

"Il est important de ratisser large», a déclaré Williams, mais pas de tests au hasard. «Le diagnostic précoce est la meilleure façon de faire souvent des erreurs. Voilà une raison pour laquelle nous considérons le diagnostic différentiel, "une pierre angulaire dans la médecine, dans laquelle les médecins pèsent systématiquement la possibilité d'une maladie contre d'autres, basées sur les symptômes et les résultats des tests.

Lorsque Williams a vu McGhee quelques semaines plus tard, il était pire. McGhee avait besoin d'un fauteuil roulant et Williams a dit qu'il pensait qu'il était sur Travis Air Force Base en Californie ou à Tokyo - lieux où il avait été dans le passé.

«Quand vous voyez les familles» dans une telle situation, Williams a noté, "ils ont peur"

Un tournant

Dans le même temps, les résultats des tests sanguins du Pr Williams étaient revenus. La plupart étaient banal, sauf pour les tests de la maladie de Lyme. McGhee avait des anticorps élevés contre Borrelia burgdorferi, la bactérie qui cause Lyme. Un test Western blot, qui peut confirmer le diagnostic, a été fortement positif.

Williams a décidé qu’il était clair que McGhee avait la maladie de Lyme et aurait besoin d'un traitement avec des antibiotiques IV.

La ponction lombaire de McGhee a donné quelques autres indications positives: Il n'y avait aucune maladie de Creutzfeldt-Jakob, bien qu'il y avait des preuves d'une infection ou une inflammation. Cela n'a pas exclu une autre forme de démence ou d'autres maladies graves, y compris une récidive de son cancer.

Parce que Williams devait être absent pendant deux semaines, un collègue a pris temporairement sur le cas de McGhee et a supervisé trois jours d'essais en milieu hospitalier.

À l'hôpital, dit Melinda McGhee, les médecins lui ont dit qu'ils étaient à peu près certain que la confusion de son père et d'autres symptômes étaient le résultat de la démence.

«Ça n'a pas de sens," se souvient-elle. Comment, en quelques semaines, pourrait-il passer d'un adepte de l'homme dans la gestion de ses finances à quelqu'un qui n'a pas pu trouver son chéquier?

Les Médecins, dit-elle, lui avaient dit que tandis que sa détérioration soudaine avait de démence. "Ils disaient des choses comme:« Ton père est un homme très intelligent, et il s’est caché de vous. La maladie était en cours depuis très longtemps. "

Mais d'autres tests ont peu révélé.

Une fois la maison, McGhee, qui avait commencé à recevoir deux semaines de IV antibiotiques, semblait aller mieux. Sa confusion a commencé à s’effacer, sa mémoire à court terme amélioré et ses tremblements diminua. «Je me sentais récupérer," a-t-il rappelé.

Le 29 septembre, il est retourné voir le Pr Williams, qui a été encouragé par l'amélioration.

"Il avait l'air de 1000 pour cent mieux que quand je l'ai vu», a noté Williams. Après avoir examiné les résultats des tests, il a conclu que McGhee avait souffert non pas de démence, mais de Lyme méningé, une infection bactérienne rare du système nerveux qui se produit généralement plusieurs semaines, voire des mois, après l'exposition à Lyme.

«Le printemps et l'ét, de minuscules tiques sortent, et 20 pour cent des personnes qui sont mordues ne disposent pas d'une éruption œil de bœuf», a noté Williams. "Et Lyme est sur la liste des causes de la démence rapidement évolutive," bien que ce soit inhabituel.

McGhee a dit qu'il n’était au courant d'aucune morsure de tique. Il se demande si la maladie aurait pu prendre la main parce que son système immunitaire a été supprimé par la chimio qu’il a subie pour traiter sa leucémie.

Le Pr Williams a dit qu'il ne le pensait pas, parce que le traitement de McGhee avait fini des mois plus tôt. "ce sont deux mauvaises maladie: le cancer et la maladie de Lyme», a déclaré le neurologue.

McGhee, maintenant 81 ans, et a connu un rétablissement complet sans aucun problème depuis. Il se demande où il en serait sans les tests demandés par le P Williams pour la maladie de Lyme.
By Sandra G. Boodman Washington Post