Les borrélioses sont des zoonoses liées à une infection par une
bactérie du genre Borrelia.
Il existe plusieurs espèces différentes de Borrelia qui peuvent être pathogènes chez l’homme.
Seules les
manifestations liées à une infection par B. burgdorferi sensu lato sont traitées
ici.
Les autres espèces de borrélies, comme B. hermsii, B.
turicatae, B. parkeri ou B. hispanica, sont à l’origine d’une fièvre
récurrente et ne sont pas abordées ici.
Le plus souvent, la borréliose
est transmise à l’homme par une morsure de tique.
Bien que la
maladie prédomine largement dans l’hémisphère Nord, il s’agit
d’une maladie mondiale, puisque des cas ont été rapportés dans
tous les continents.
La maladie est chronique, mais des atteintes
aiguës peuvent dominer le tableau clinique.
La maladie évolue par
une phase précoce, localisée ou disséminée, puis une phase tardive.
Elle est responsable d’atteintes systémiques touchant isolément ou
simultanément différents organes.
Sa gravité est liée aux atteintes
cardiaques et neurologiques, ainsi qu’aux potentiels lymphomes qui
peuvent compliquer l’évolution des borrélioses.
Les atteintes
articulaires ou oculaires peuvent entraîner une morbidité
importante.
Le diagnostic des borrélioses repose en grande partie
sur la reconnaissance des signes cutanés de la maladie, qui seuls
sont spécifiques. Les signes cutanés sont fréquents et peuvent être
présents à tous les stades.
L’érythème chronique migrant (EM) de Lipschütz est le signe le plus précoce, le plus fréquent, et le plus
spécifique d’une infection borrélienne.
Son traitement permet
probablement d’éviter la plupart des complications de la maladie.
La présence d’un signe cutané facilite considérablement le diagnostic
d’une infection à Borrelia.
Autrement, le diagnostic est souvent très
difficile, en particulier en zone d’endémie lorsque le sérodiagnostic
n’est guère contributif en raison d’une séroprévalence élevée.
Le
dermatologue est donc souvent au premier plan du diagnostic
positif des borrélioses, l’identification des signes cutanés de la
maladie permettant parfois de rattacher un tableau complexe à une
borréliose.
Ce travail a pour but de passer en revue les
manifestations dermatologiques des borrélioses.
Historique de la maladie :
La survenue d’un érythème migrant après une morsure de tique a
été signalée par Lipschütz dans la littérature médicale européenne
au début du XXe siècle.
Garin et Bujadoux, deux médecins
français, décrivaient dès 1922 des cas de méningoradiculites après
morsure de tiques.
De fait, l’hypothèse de la transmission par la
morsure de tique d’un agent infectieux responsable de certaines
manifestations cutanées ou neurologiques a été émise depuis
longtemps.
C’est AC Steere et al qui ont rattaché les différents
aspects dermatologiques, rhumatologiques, neurologiques et
cardiologiques de la maladie, en enquêtant sur une épidémie
d’arthrites dans la commune de Old Lyme, dans l’État du
Connecticut aux États-Unis, au milieu des années 1970.
La
maladie a été alors successivement appelée arthrite de Lyme, puis
maladie de Lyme.
Néanmoins, la fréquence de certaines
manifestations cliniques de la maladie est différente en Europe et
aux États-Unis.
Ainsi, les arthrites sont plus fréquentes aux États-Unis, alors que les neuroborrélioses, au contraire, sont beaucoup
plus fréquentes en Europe. Burgdorfer et al identifiaient en 1982
l’agent infectieux responsable de la maladie aux États-Unis.
La
maladie était alors renommée borréliose de Lyme.
Au début des
années 1990, de nouvelles espèces de Borrelia étaient identifiées,
et on s’apercevait rapidement que les espèces habituellement
responsables de la maladie en Europe étaient différentes des souches
américaines.
De fait, le terme de borrélioses semble plus approprié
que borrélioses de Lyme pour qualifier les cas observés en Europe, dont
les signes sont souvent différents des cas américains, et qui
sont le plus souvent dus à une autre espèce bactérienne.
Ce terme a
également été retenu par la commission de terminologie de langue
française.
Le terme de « borréliose » est toutefois trop imprécis
pour qualifier les manifestations cliniques liées à l’infection par B.
burgdorferi, en raison des autres bactéries du genre Borrelia
responsables des fièvres récurrentes.
Vecteurs et bactéries :
A - BACTÉRIES :
On connaît actuellement différentes espèces de Borrelia responsables
de la maladie chez l’homme.
La première espèce pathogène
identifiée a été B. burgdorferi, qui appartient à la famille des
Spirochaetaceae. Il s’agit d’une bactérie qui possède 7 à 11 flagelles
et un chromosome linéaire de petite taille (inférieur à 1 000 kb).
La
bactérie possède également une vingtaine de plasmides porteurs de
gènes essentiels.
Les nouvelles méthodes de typage moléculaire des
borrélioses, comme l’étude des isoenzymes, l’amplification génique
à basse stringence, l’étude des gènes ribosomaux, et l’électrophorèse
en champ pulsé, ont permis de montrer une grande hétérogénéité,
notamment en Europe, aboutissant à faire éclater le complexe
B. burgdorferi en différentes espèces, regroupées sous le terme de B.
burgdorferi sensu lato.
Les trois principales espèces sont B. burgdorferi sensu stricto, qui correspond à la première espèce décrite
et qui est l’espèce prédominante, sinon exclusive, aux États-Unis, B.
garinii et B. afzelii, qui sont les espèces prédominantes en
Europe.
Si certaines manifestations cliniques comme l’érythème
migrant de Lipschütz peuvent résulter de l’infection par chacune de
ces espèces, les formes neurologiques sont plus particulièrement
associées à B. garinii, les formes arthritiques à B. burgdorferi stricto
sensu et l’acrodermatite chronique atrophiante (ACA) à B. afzelii.
Cette association entre espèces bactériennes et certaines
manifestations cliniques n’est pas absolue, mais elle rend en partie
compte de la prédominance géographique de certaines formes
cliniques de la maladie.
Il serait toutefois prématuré de vouloir
attribuer un tableau clinique individualisable à chaque espèce de borrélies et des chevauchements sont possibles.
D’autres espèces,
dont le pouvoir pathogène est encore discuté pour certaines, ont été
décrites chez les tiques et les animaux réservoirs : B. japonica, B.
andersoni, B. valaisania, B. lusitaniae et le groupe DN127.
Ce dernier groupe mérite une mention particulière, car une espèce
de borrélies, très proche du groupe DN127 en terme moléculaire, a
été identifiée chez plusieurs malades en Slovénie.
B - VECTEURS ET RÉSERVOIRS :
Les borrélioses sont habituellement transmises à l’homme par une
morsure de tique.
Les tiques sont des acariens dont deux
familles sont importantes en médecine : les Argasidae ou tiques
molles, pouvant être responsables d’envenimation ou de
manifestations anaphylactiques et les Ixodidae ou tiques dures,
impliqués dans la transmission de différents agents infectieux dont
les borrélioses.
Les tiques responsables de la transmission des
borrélioses sont Ixodes ricinus en Europe, Ixodes scapularis
(anciennement I. dammini) sur la côte Est des États-Unis, I. pacificus
sur la côte Ouest, et I. persulcatus en Asie.
Ces tiques peuvent
également véhiculer d’autres maladies comme l’encéphalite à tique,
due à une infection par un Flavivirus neurotrope, l’ehrlichiose, la
babésiose, des bartonelloses….
Le taux d’infestation des tiques
par les borrélies est très variable selon les régions et, au sein d’une
même région, selon les massifs forestiers.
Ainsi, en 1989, le taux
d’infestation en Alsace, considérée comme une zone d’endémie en
France , variait de 5 à 17% selon le massif forestier (4,8 % des larves,
11,5 % des nymphes, et 7,5 % des tiques adultes étaient infectées).
Il faut savoir de plus qu’il n’existe pas de relation, au sein d’une
même région, entre la prévalence d’une espèce de borrélie chez les
tiques et dans les lésions chez l’homme.
Ainsi, Picken et al ont
comparé la prévalence des différentes espèces borréliennes chez les
tiques et chez l’homme en analysant 60 souches de borrélies
provenant de tiques et 69 souches provenant de malades, isolées au
même moment en Slovénie.
L’analyse des souches montre que les
différentes espèces de borrélies n’existent pas à la même fréquence
chez les tiques et chez les malades (tique : B. afelii : 53 %, B. garinii :
33 %, B. burgdorferi sensu stricto : 13 % ; homme : B. afzelii : 75 %,
B. garinii : 9 %, B. burgdorferi sensu stricto : 16 %).
La biologie de la
tique est étroitement liée aux variations saisonnières, ce qui explique
que la contamination se fait surtout à la belle saison, du printemps à
l’automne, et que c’est à ce moment-là que l’on voit les
manifestations précoces de la maladie.
Les grandes zones d’endémie borrélienne sont des régions boisées, car ces tiques sont des espèces
forestières.
La responsabilité d’autres vecteurs est plus
anecdotique.
La tique peut transmettre la maladie à tous ses
stades : adulte, larve ou nymphe.
La tique est infestée au cours d’un
repas sanguin sur un vertébré infecté.
Les borrélies se développent
dans l’acarien et peuvent être transmises à un nouvel hôte vertébré,
essentiellement par injection de salive ou par régurgitation.
L’homme est un hôte accidentel.
Les petits mammifères
(campagnols, mulots, musaraignes) sont considérés par tous les
auteurs comme la population réservoir, mais les oiseaux et les
mammifères de taille moyenne (lièvres, écureuils), ainsi que les
grands mammifères comme les cervidés semblent également jouer
un rôle essentiel dans la bioécologie du vecteur.
Une étude dans
les zones boisées en Île-de-France a montré que 37,5 % des
16 cervidés étudiés étaient porteurs de borrélies (B. burgdorferi sensu
stricto : 50 %, B. garinii : 30 %, B. afzelii : 10 %), avec parfois
infestation par plusieurs espèces.
Épidémiologie :
L’incidence de la borréliose européenne est très variable et dépend
évidemment de l’environnement (région boisée, présence et taux
d’infestation des tiques et des animaux réservoirs).
La maladie se
voit à tout âge et touche les deux sexes.
En Europe, la maladie prédomine nettement en Europe centrale.
Il
n’existe pas de chiffre d’incidence pour la France, mais le groupe
d’étude de la borréliose de Lyme (GEBLY), qui recense tous les cas
incidents vus au centre hospitalier universitaire de Strasbourg,
estime à plus de 30/100 000 l’incidence en Alsace (données non
publiées).
Ce chiffre est comparable aux données des régions
frontalières proches comme l’Allemagne, où l’incidence a été estimée
à 22/100 000 au début des années 1990.
Aux États-Unis,
l’incidence a été estimée à 41/100 000 dans l’État du Connecticut en
1993.
La plus forte incidence a été rapportée dans la commune de
Nantucket, dans le Massachusetts, avec 1 198/100 000 en 1994.
Le chiffre d’incidence le plus fiable provient de Suède où un recueil
prospectif de tous les cas incidents a été fait pendant 1 an dans sept
régions situées au sud du pays, où la déclaration de la maladie était
rendue transitoirement obligatoire.
Dans cette étude portant sur
une population de plus de 2 millions de Suédois, l’incidence était de
69/100 000.
Histoire naturelle de la maladie :
Initialement, on a divisé la maladie en trois stades, par analogie avec
la syphilis.
Actuellement, on distingue une phase précoce et une
phase tardive.
La phase précoce peut être localisée ou disséminée.
La phase précoce
localisée correspond à l’EM de Lipschütz (anciennement phase
primaire).
Il survient quelques jours à quelques semaines après la
morsure de tiques.
Plus de 75 % des sujets contaminés (enfants et
adultes) font un érythème migrant.
La phase précoce disséminée
(anciennement phase secondaire) correspond à l’érythème migrant
multiple et aux manifestations extracutanées, rhumatologiques,
neurologiques, cardiologiques, oculaires.
Les manifestations tardives (anciennement phase tertiaire)
comprennent l’ACA ou maladie de Pick-Herxheimer, et des signes
extracutanés divers, surtout neurologiques et articulaires.
Le passage d’une phase à l’autre n’est pas obligatoire.
La plupart
des sujets débutent leur maladie par un EM, mais cela n’est pas
constant, et 15 à 25 % des malades inaugurent leur borréliose par
une autre manifestation.
En l’absence de traitement, un sujet
atteint d’EM peut guérir ou développer les autres signes de la
maladie.
Steere et al ont suivi pendant une durée moyenne de 6
ans une cohorte de 55 malades atteints d’EM non traité, au début
des années 1970 (on ne connaissait pas encore l’agent infectieux
responsable des borrélioses).
Vingt pour cent de ces malades n’ont
développé aucune autre manifestation pendant la durée du suivi.
Tous les autres ont développé des manifestations ostéoarticulaires.
Szer et al ont suivi, à l’université de Yale, entre 1976 et 1979, une
cohorte de 46 enfants atteints de maladie de Lyme non traitée, dont
33 avaient un érythème migrant.
Le mode de recrutement de cette
étude était les manifestations articulaires qui étaient durables dans
plus de 30 % des cas.
Cette étude permettait d’évaluer la fréquence
des atteintes extra-articulaires survenues pendant le suivi : 9 % de
blocs auriculoventriculaires, 7 % de paralysies faciales, 15 % de
méningites, 4 % de kératites, 4 % d’encéphalopathies tardives. Au
stade d’érythème migrant, le traitement antibiotique est
généralement efficace.
Pourtant, l’apparition de manifestations
articulaires et neurologiques, de même que la présence de borrélies
vivantes, a été décrite après des traitements antibiotiques bien
menés.
Manifestations dermatologiques :
Il faut distinguer les manifestations dermatologiques certaines, dont
l’origine borrélienne a été prouvée, des manifestations possibles où
le rôle des borrélies est toujours discuté.
A - MANIFESTATIONS DERMATOLOGIQUES CERTAINES
:
1- Érythème chronique migrant :
L’EM a été décrit successivement par Afzelius et Lipschütz, et
il est le signe le plus constant et le plus caractéristique de la
borréliose européenne et de la borréliose de Lyme.
Afzelius l’a décrit
en Europe dès 1909, et le premier cas américain n’a été rapporté
qu’en 1970.
Dans la forme la plus typique, il s’agit d’une macule
érythémateuse, de croissance annulaire et centrifuge. Elle
survient le plus souvent quelques jours, parfois plusieurs semaines,
après la morsure de tique, à l’endroit de celle-ci.
La vitesse
d’extension de la lésion est variable, en général de plusieurs
millimètres par jour.
Le centre de la lésion s’éclaircit
progressivement, et il se forme un anneau maculeux dont la bordure
plus foncée peut parfois être un peu infiltrée et de taille variable : de
quelques centimètres à plus de 30 cm de diamètre.
Les critères
américains pour le diagnostic d’EM exigent un diamètre de lésion
dépassant 5 cm, ce qui n’est plus le cas avec les plus récents
critères européens.
Les critères américains ne permettent pas
d’inclure, dans des études épidémiologiques, les cas de diagnostic
précoce mesurant encore moins de 5 cm.
La lésion est le plus
souvent ovalaire, parfois triangulaire, surtout lorsqu’elle suit les
lignes de clivage cutané (ligne de Langer) ou lorsqu’elle siège dans
un pli.
Sur le cuir chevelu ou sur un membre, elle peut être plus
linéaire.
La lésion peut être discrètement squameuse.
Le plus
souvent, la lésion ne génère pas de signes fonctionnels, mais parfois
elle peut être prurigineuse, douloureuse, ou être responsable d’une
hyperesthésie ou d’une dysesthésie.
Toutefois, de très nombreuses variantes cliniques ont été décrites :
– le centre de la lésion ne s’éclaircit pas et il s’agit donc d’une
macule érythémateuse centrifuge non annulaire.
Ce type d’EM est
moins durable que les lésions annulaires ;
– plusieurs anneaux concentriques peuvent coexister, conférant un
aspect en « cocarde » ;
– le centre de la lésion peut être bleuté, induré, vésiculeux, bulleux,
ulcéré ou nécrotique ;
– la lésion peut être purpurique.
La lésion débute en général sur le site de la morsure du tique. De
fait, le centre de la lésion reste souvent plus sombre.
De 20 à plus de
70 % des sujets ne se souviennent pas de la morsure de tique.
Les lésions siègent aux endroits où les tiques se nourrissent
préférentiellement : les zones où les habits serrent, comme la ligne
d’adhésion des sous-vêtements, les plis, les fesses, les organes
génitaux chez l’homme, les seins chez la femme.
Chez l’enfant,
en revanche, les morsures de tiques, ainsi que les lésions d’EM,
siègent plus fréquemment sur la face, le cou et surtout les oreilles
(20 % de l’ensemble des morsures de tiques chez l’enfant siègent
aux oreilles).
Ceci expliquerait également, par invasion neurogène
rétrograde directe, la prévalence plus élevée des neuroborrélioses
chez l’enfant.
La résolution de la lésion se fait en quelques jours à
quelques semaines (1 mois en moyenne), même en l’absence de
traitement.
La lésion peut laisser une séquelle pigmentaire après
disparition. Elle disparaît plus rapidement, en quelques jours, après
instauration d’une antibiothérapie.
La preuve de l’origine borrélienne de l’EM a été apportée par la mise en évidence des
borrélies après coloration argentique et surtout après culture de
biopsies cutanées.
Les borrélies se trouvent dans la bordure
active de la lésion.
Toutes les espèces de B. burgdorferi sensu lato
peuvent être responsables d’EM.
L’histopathologie de l’EM est peu
spécifique, la bordure active correspondant à un infiltrat
lymphocytaire périvasculaire superficiel et profond.
La présence de
plasmocytes au sein de l’infiltrat, ainsi qu’un neurotropisme de
l’infiltrat, doivent faire évoquer au pathologiste la possibilité d’une
cause infectieuse, en particulier borrélienne.
En Europe, la plupart
des malades n’ont pas d’autres signes au moment de l’EM.
Aux
États-Unis, un syndrome infectieux est fréquent au moment de
l’EM : fébricule, asthénie, arthralgie, myalgies, raideur de nuque,
céphalées.
Dans un certain nombre de cas, une bactériémie
transitoire a pu être démontrée au moment de l’EM, par
amplification génique et culture.
Moins de 10 % des malades ont
concomitamment d’autres signes d’infection borrélienne (paralysie
faciale, lymphocytome borrélien [LB]).
Le diagnostic de l’EM est
clinique et repose sur le caractère centrifuge et lentement progressif
de la lésion.
La biopsie cutanée peut aider à éliminer d’autres
diagnostics en cas de doute.
Le sérodiagnostic des borrélioses en
Elisa (enzyme-linked immunosorbent assay) n’est positif que dans
40 % des cas environ à ce stade.
La certitude peut être apportée
par la mise en culture d’une biopsie cutanée en bordure de lésion,
mais seulement très peu de laboratoires pratiquent la recherche de
borrélies par culture en routine, en raison du prix élevé des milieux
de culture.
Le diagnostic différentiel dépend de l’aspect clinique de l’EM, mais
le plus souvent on discutera un érythème annulaire centrifuge de
Darier, une dermatophytose, un granulome annulaire, une réaction
persistante après piqûre d’insecte, un érythème pigmenté fixe, une
morphée inflammatoire à sa phase initiale, une dermite de contact,
plus rarement un érysipèle ou une tularémie (lorsque le centre est
ulcéré ou nécrotique).
Inversement, un érythème survenant dans les
suites immédiates d’une morsure de tique ne doit pas être considéré
à tort comme un EM.
L’EM multiple (ou secondaire) est rare en Europe.
Moins de 3 % des
1 139 malades atteints d’EM d’une cohorte suédoise avaient
développé un EM multiple, alors que plus de 46 % des 186
enfants atteints d’EM d’une cohorte pédiatrique aux États-Unis
(Connecticut) avaient une forme multiple.
Parmi 54 malades vus
pour EM au centre hospitalier universitaire de Strasbourg entre 1995
et 1997, un seul avait un EM multiple.
Quelques jours à quelques
semaines après l’installation d’un EM, surviennent une ou plusieurs
lésions secondaires.
Ces lésions siègent en général à distance de la
lésion initiale.
Elles sont plus annulaires et de plus petite taille, ont
moins tendance à migrer, et n’ont jamais d’induration centrale.
Elles
résultent d’une dissémination hématogène des borrélies.
En cas
d’EM multiple, les signes généraux sont plus marqués et plus fréquents.
2- Lymphocytome borrélien :
Anciennement lymphocytome cutané bénin, il est surtout l’apanage
des borrélioses européennes, et il est rarement rapporté aux États-Unis.
Le lymphocytome borrélien (LB) est plus fréquent chez
l’enfant que chez l’adulte, puisqu’il survient chez 2 % des adultes et
7 % des enfants atteints de borréliose.
Il s’agit d’un nodule ou
d’une plaque ferme de couleur rose, rouge, rouge-brun, violine ou
bleue, de taille variable, mesurant habituellement 1 à 5 cm, localisée
typiquement au lobule de l’oreille chez l’enfant et sur l’aréole
mammaire chez l’adulte.
Le tronc, la face, l’hélix et le scrotum sont
également des localisations fréquentes.
Une adénopathie satellite lui
est souvent associée.
Il survient quelques semaines à quelque
mois après la morsure de tique.
L’origine borrélienne est certaine
puisque la présence de borrélies a pu être démontrée dans les lésions
par amplification génique et surtout par culture.
Le LB est surtout
lié à l’infection par B. afzelii, ce qui pourrait expliquer sa rareté aux
États-Unis où cette espèce de borrélies n’est pas encore décrite.
Sur le plan histologique, il s’agit d’un lymphocytome
d’immunophénotype B.
L’examen histopathologique montre un
nodule dermique constitué par un infiltrat lymphocytaire dense,
souvent fait de follicules lymphocytaires bien délimités, avec des
centres germinatifs.
Des immunomarquages montrent que l’infiltrat
lymphocytaire est mixte, à prédominance B lymphocytaire, et il peut
contenir des macrophages, des plasmocytes et des éosinophiles.
La
lésion peut régresser en quelques mois ou années s’il n’y a pas de
traitement, ou persister plus longtemps, voire donner lieu à des
évolutions récidivantes.
Le LB disparaît beaucoup plus
rapidement si une antibiothérapie est instaurée.
Le sérodiagnostic
est habituellement positif à ce stade de la borréliose.
Néanmoins,
depuis que la technique de culture des Borrelia est au point,
d’authentiques cas de LB, prouvé par culture, avec un sérodiagnostic
négatif dans 40 % des cas, ont été rapportés.
Le diagnostic LB est
clinique lorsqu’il siège dans une localisation typique, surtout quand
une adénopathie lui est associée.
Néanmoins, on aura presque
toujours recours à l’examen histopathologique pour confirmer le
diagnostic, et en particulier dans des localisations atypiques ou chez
l’adulte afin de ne pas méconnaître un lymphome qui pourrait se
présenter de la même manière.
Le diagnostic différentiel clinique
dépend de l’aspect et de la localisation du LB, mais on pourra
discuter un granulome facial de Lever, un lupus érythémateux
tumidus, une lucite polymorphe, un lymphome cutané primitif ou
secondaire, une sarcoïdose, une hyperplasie angiolymphoïde avec
éosinophilie, une mucinose folliculaire ortiée, une gynécomastie
nodulaire, les autres causes de pseudolymphomes (tatouage,
cicatrice de zona, injections d’antigènes).
Le diagnostic
différentiel histologique devra se faire avec le lymphome,
notamment le lymphome folliculaire et le lymphome de la zone
marginale.
3- Acrodermatite chronique atrophiante :
L’ACA est la manifestation dermatologique des phases tardives des
borrélioses.
Elle débute plusieurs mois à plusieurs années après
l’infection.
L’ACA est l’apanage quasi exclusif des borrélioses
européennes, et sa survenue est exceptionnelle aux États-Unis.
Il
s’agit d’une lésion de l’adulte, plus fréquente chez la femme, bien
que des cas pédiatriques aient été rapportés.
Elle débute par une
phase inflammatoire, caractérisée par un érythème bleu violacé,
associé à un oedème plus ou moins important, prédominant aux
extrémités et en regard des surfaces articulaires.
Il existe
des formes précoces principalement oedémateuses et un oedème
unilatéral du talon doit faire évoquer ce diagnostic.
L’atteinte à
ce stade prédomine souvent au dos du pied ou de la main, et
sur les genoux, les cuisses et les fesses.
Cette phase peut durer
plusieurs semaines ou plusieurs mois.
Un traitement antibiotique à
ce stade permet le plus souvent une guérison complète des lésions
inflammatoires.
Ces lésions évoluent progressivement vers une
atrophie définitive qui confère le nom et l’aspect caractéristique à
l’ACA.
À ce stade, le traitement ne modifie plus l’aspect clinique, et
l’atteinte prédomine souvent aux jambes.
Les lésions sont alors
caractérisées par des plaques atrophiques où l’épiderme est aminci,
conférant à la peau un aspect fin et plissé, luisant, en « papier à
cigarette », et laissant voir par transparence le réseau veineux.
La
lésion peut être hypo- ou hyperpigmentée et parfois un peu
squameuse.
Elle peut être prurigineuse, douloureuse, ou alors
s’accompagner d’hyperesthésies ou de paresthésies.
Lorsque l’on
voit un malade pour la première fois, on constate souvent une
coexistence de lésions inflammatoires, qui peuvent encore progresser en bordure, et de lésions déjà atrophiques au centre.
Une
adénopathie homolatérale, une neuropathie, surtout sensitive, ainsi
que des manifestations musculosquelettiques du membre atteint
peuvent s’observer.
D’autres lésions cutanées peuvent être associées
à l’ACA.
Ainsi, les nodules fibrotiques sont des nodules
érythémateux ou bleutés qui siègent au voisinage des articulations,
surtout le coude. Les bandes fibreuses périarticulaires ou bandelettes
cubitales (ou tibiales) sont un autre symptôme évocateur, surtout
net, tout comme les nodules fibrotiques, au stade inflammatoire
infiltratif de l’ACA.
Il s’agit de bandes ou de cordons linéaires
siégeant sur les surfaces osseuses du membre atteint.
Des macules anétodermiques peuvent se voir en bordure de plaque étendue
d’ACA.
La preuve de l’origine borrélienne de l’ACA a été faite par mise en
évidence de borrélies dans les lésions par coloration argentique et
culture.
On sait aujourd’hui que l’ACA peut être due à toutes les
espèces de B. burgdorferi sensu lato, bien que B. afzelii soit le
principal agent responsable de cette manifestation.
L’étude histopathologique des lésions inflammatoires montre un infiltrat
lymphocytaire dermique périvasculaire et périannexiel continu ou
discontinu riche en plasmocytes et des télangiectasies.
Il existe
souvent une petite bande fibreuse entre l’épiderme, encore normal à
ce stade, et l’infiltrat inflammatoire.
Les lymphocytes de l’infiltrat
sont majoritairement d’immunophénotype T et ils expriment des
molécules d’activation suggérant que les lésions d’ACA résultent
d’une réaction immunitaire dirigée contre Borrelia.
À un stade
plus évolué, l’épiderme est atrophique, le derme aminci, et il existe
un oedème interstitiel avec un infiltrat lymphohistiocytaire peu
dense, riche en plasmocytes.
On peut parfois observer une
dégénérescence vacuolaire des kératinocytes de la couche basale.
L’histologie des bandes fibreuses montre un infiltrat inflammatoire
riche en plasmocytes qui est associé à une fibrose avec un
épaississement et une hyalinisation des fibres de collagène dans le
derme.
On peut y observer un infiltrat et une atrophie périannexielle.
Les nodules fibrotiques correspondent à des fibres
de collagène épaissies, concentriques, parfois hyalinisées au centre
et entourées par un infiltrat périvasculaire à prédominance
lymphoplasmocytaire.
Le sérodiagnostic des borrélioses est habituellement fortement
positif en immunoglobulines (Ig) G en cas d’ACA.
Le diagnostic
d’ACA repose sur la clinique, éventuellement aidée par la biopsie et
le sérodiagnostic.
La culture pour recherche de borrélies peut être
positive.
Le diagnostic différentiel des lésions inflammatoires se fait
avec l’acrocyanose, l’acral cyanosis des hémopathies et des
coagulations intravasculaires disséminées (CIVD), les engelures, les
morphées à leur phase inflammatoire, les thrombophlébites et
l’insuffisance veineuse.
Les lésions atrophiques doivent être
distinguées des atrophies cutanées séniles ou liées à certaines
maladies (polyarthrite rhumatoïde, dermatomyosite), des lichens
scléreux, et du syndrome d’Ehlers-Danlos.
Les nodules fibreux
doivent être distingués des autres nodules périarticulaires (nodules
rhumatoïdes, tophus goutteux, calcinoses, nodules des syndromes
hyperéosinophiliques, nodules des tréponématoses endémiques,
erythema elevatum diutinum, granulome annulaire).
B - MANIFESTATIONS DERMATOLOGIQUES RARES
ET MANIFESTATIONS DONT LE LIEN
AVEC UNE INFECTION À « BORRELIA » RESTE DISCUTÉ
:
Certaines manifestations sont parfois associées aux borrélioses, mais
leur survenue est trop rare pour établir un vrai lien
épidémiologique.
Ainsi, on a rapporté des éruptions maculopapuleuses, des urticaires, ou un érythème noueux au cours
d’infections récentes à Borrelia.
Néanmoins, il s’agit de
réactions non spécifiques, qui ne sont d’aucune aide pour le
diagnostic de la borréliose.
Ces réactions peuvent être
d’authentiques manifestations d’hypersensibilité aux borrélies, aux
antibiotiques, ou alors survenir de manière fortuite.
Certains auteurs
ont voulu étendre le spectre des manifestations cutanées des
borrélioses, principalement sur des arguments de séroprévalence.
On a ainsi voulu attribuer une origine borrélienne au granulome
annulaire, à la fasciite de Shulman, à l’hémiatrophie faciale de
Parry et Romberg, à la maladie de Jessner-Kanoff et au
syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter.
L’hypothèse borrélienne
dans la pathogénie de ces entités a soit été infirmée (par exemple :
granulome annulaire), ou alors n’a jamais été confirmée.
Le lien
entre l’infection borrélienne et ces différentes entités si tant est qu’il
existe ne concerne en tout état de cause qu’une minorité de
malades.
La véritable discussion au cours des dernières années concerne le
rôle des borrélies dans la survenue des morphées et des lichen
scléreux.
En effet, depuis le milieu des années 1980, la responsabilité
des Borrelia dans la survenue de ces dermatoses a été de
nombreuses fois affirmée puis infirmée.
Une partie du moins
de cette controverse pourrait résulter de concepts nosologiques
différents.
Il se pourrait en effet que certaines ACA aient été
confondues avec des morphées ou des lichens scléreux, car les
tableaux anatomocliniques peuvent parfois être proches.
Si on tient
compte exclusivement des études ayant utilisé une recherche d’acide
désoxyribonucléique (ADN) borrélien dans les lésions et non des
études sérologiques, trop aléatoires, les résultats restent
contradictoires.
La plupart des études européennes
et américaines éliminent un lien entre l’infection à Borrelia et les
morphées ou le lichen scléreux.
Il semble néanmoins que
certaines espèces de borrélies, en particulier B. afzelii et B. garinii
puissent être responsables de morphées et de lichens scléreux en
Allemagne et au Japon.
Le débat reste encore ouvert et dans notre
expérience nous n’avons jamais pu mettre en évidence la présence
de borrélies par amplification génique ou culture dans des lésions
de morphées en Alsace.
La survenue d’un lymphome cutané d’immunophénotype B et
exceptionnellement T peut compliquer l’évolution des ACA, et par extension, l’évolution des infections chroniques à Borrelia.
Il s’agit d’immunocytome, de lymphome de la zone marginale, de
lymphome B à grandes cellules ou de lymphome folliculaire.
Ces
lymphomes présentent une certaine analogie avec certains
lymphomes des muqueuses (MALT-lymphomas), induits par une
stimulation antigénique continue par Helicobacter pylori.
La présence
continue de Borrelia dans la peau pourrait être responsable de la
stimulation, l’activation, puis l’autonomisation de certains clones
lymphocytaires.
La recherche de Borrelia dans les lymphomes B
primitivement cutanés est de fait toujours indiquée, d’autant plus
que certains auteurs ont rapporté une guérison sous
antibiothérapie.
Ces lymphomes seraient peu agressifs et
répondent parfois favorablement aux injections intralésionnelles
d’interféron si l’antibiothérapie s’est soldée par un échec.
Manifestations extradermatologiques :
Il n’est pas possible de traiter les manifestations
extradermatologiques de la borréliose européenne dans cette revue.
D’autres revues générales peuvent être consultées à ce sujet.
Les manifestations articulaires sont les plus fréquentes.
Il s’agit surtout de monoarthrites ou d’oligoarthrites des grandes
articulations qui évoluent par poussées récurrentes brèves.
Les
manifestations neurologiques à type de paralysie faciale ou de méningoradiculite sont également fréquentes en Europe.
L’apparition brutale d’un bloc auriculoventriculaire de haut degré
chez un sujet sans cardiopathie préalable doit également faire
évoquer le diagnostic en zone d’endémie.
Les manifestations
oculaires des borrélioses sont multiples : conjonctivite, kératite,
uvéite, rétinite.
En l’absence des signes cutanés spécifiques, le diagnostic des
atteintes extradermatologiques repose sur les critères européens de
la maladie.
Prévention et traitement :
A - PRÉVENTION :
Certaines précautions permettent de se protéger contre des morsures
de tiques.
Ainsi, le port d’habits couvrants et l’utilisation de repellents sont des mesures simples à mettre en application, bien
que leur efficacité n’ait pas été scientifiquement évaluée. Les tiques
s’accrochent aux habits et cherchent un endroit propice pour mordre
dans un deuxième temps.
Il est donc utile, après une promenade, de
changer d’habits avant de monter en voiture, car c’est à ce moment
que la tique mord le plus souvent.
Le risque de transmission des
borrélioses augmente avec la durée de contact de la tique avec son
hôte.
Ce risque devient important lorsque ce délai dépasse
48 heures.
De fait, l’inspection systématique de tout le tégument
après chaque potentielle exposition en zone d’endémie (randonnée,
promenade) et l’extraction rapide de la tique permettent de réduire
le risque de transmission de la maladie.
La meilleure manière
d’extraire une tique consiste à l’attraper par une pince et à effectuer
des mouvements de rotation alternatifs tout en la soulevant hors de
la peau.
En cas de difficulté, elle peut également être facilement
extraite par « punch »-biopsie, en utilisant un trépan de 4 mm.
Il
n’existe pas encore de vaccin commercialement disponible, ce qui
serait évidemment la méthode de prévention idéale pour les sujets
exposés.
Néanmoins, deux études récentes utilisant comme vaccin
une protéine de surface de Borrelia (OspA) ont donné des résultats
encourageants, ce qui laisse espérer qu’un vaccin efficace sera
disponible dans les années à venir.
Les résultats de ces études
réalisées aux États-Unis, où existe exclusivement B. burgdorferi
sensu stricto, ne peuvent toutefois pas être extrapolés en Europe où
coexistent les trois espèces de Borrelia.
Par ailleurs, l’infection
naturelle à Borrelia n’est pas immunisante, et un sujet peut ainsi
faire plusieurs érythèmes de Lipschütz par exemple.
La plupart des experts s’accordent sur le fait que
l’antibioprophylaxie n’est pas indiquée après une morsure de tique.
Une explication au malade est suffisante, insistant
notamment sur l’érythème migrant qui survient le plus souvent à
l’endroit de la morsure de tique et qui doit donc être surveillé.
De
même, la pratique d’un sérodiagnostic après morsure de tique est
inutile et coûteuse.
B - TRAITEMENT :
Le traitement de l’érythème migrant a été correctement évalué par
de nombreuses études prospectives randomisées.
Les schémas
thérapeutiques sont en revanche plus empiriques et reposent
essentiellement sur des études rétrospectives pour le LB et l’ACA,
en raison de leur rareté relative.
Toutes les manifestations cutanées des borrélioses peuvent être
traitées par la doxycycline, qui reste l’antibiotique de référence.
Le
schéma simple suivant : doxycycline deux fois 100 mg/j pendant
3 semaines est actif sur l’EM, le LB et l’ACA.
L’amoxicilline
trois fois 500 mg/j pendant 21 jours est un autre traitement
habituellement efficace.
Toutefois, à efficacité identique, il est
préférable de choisir la doxycycline plutôt que l’amoxicilline dont
les effets indésirables, notamment immunoallergiques, sont plus
fréquents.
L’amoxicilline n’est le premier choix que chez l’enfant de
moins de 10 ans, à cause des problèmes dentaires avec les
tétracyclines.
Pour l’érythème migrant, un traitement de 14 jours est
suffisant, bien que certains auteurs considèrent qu’une durée de
traitement de 3 semaines confère une meilleure protection contre les
complications tardives de la maladie.
D’autres traitements ont prouvé leur efficacité dans des études
randomisées.
Ainsi, le céfuroxime (Zinnatt, Cépazinet) à une dose
de deux fois 500 mg/j pendant 20 jours semble aussi efficace que la
doxycycline sur le traitement de l’érythème migrant et la prévention
des complications tardives de la maladie.
Il en est de même avec
la phénoxyméthylpénicilline (Oracillinet ou Ospent), à raison de
trois fois 1 million d’U/j pendant 14 à 21 jours.
L’azithromycine
(Zithromaxt) permet de raccourcir la durée du traitement de
l’érythème migrant à 5 jours (1 g le premier jour, puis 500 mg/j
pendant 4 jours), mais confère une moins bonne protection contre
les complications de la maladie.
Aucun de ces traitements ne
confère une protection complète contre les complications,
notamment articulaires et neurologiques, de la maladie.
Des échecs
cliniques après traitement, parfois prouvés par la mise en évidence
de borrélies vivantes par culture, ont été documentés.
Le traitement du LB a été moins bien évalué.
La doxycycline reste
l’antibiotique de référence, l’amoxicilline et l’azithromycine sont des
alternatives possibles.
La phénoxyméthylpénicilline semble en
revanche moins efficace.
Enfin, en ce qui concerne l’ACA, la durée du traitement antibiotique
semble plus importante que le choix de la molécule.
Une durée
d’antibiothérapie de 30 jours est indiquée dans cette situation.
La doxycycline est ici encore l’antibiotique de référence.
La ceftriaxone intraveineuse ou intramusculaire, qui est le traitement
de référence des formes graves de la maladie, notamment des
formes neurologiques, est peu utilisée pour le traitement des
manifestations dermatologiques.
Elle n’est pas plus efficace dans les
formes précoces de la maladie mais elle coûte plus cher que le
traitement par doxycycline.
La grossesse représente ici une
exception.
En effet, la ceftriaxone (Rocéphinet) deux fois 1g/j
pendant 14 jours, est l’antibiotique le mieux évalué dans le
traitement des borrélioses contractées pendant la grossesse, bien
que son utilisation soit déconseillée selon le dictionnaire Vidalt dans
cette situation.
